Degenerative og Demyeliniserende Sygdomme i Nervesystemet

El Paso, TX. Kiropraktor, Dr. Alexander Jimenez fokuserer på degenerativ og demyeliniserende sygdomme i nervesystemet, deres symptomer, årsager og behandling.

Degenerative og demyeliniserende sygdomme

Motor Neuron Sygdomme

• Motorisk svaghed uden sensoriske ændringer
• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)
• ALS varianter
• Primær lateral sklerose
• Progressiv bulbar parese
• Arvelige tilstande, der forårsager forreste horncelledegeneration
• Werdnig-Hoffmanns sygdom hos spædbørn
• Kugelberg-Welanders sygdom hos børn og unge voksne

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

• Påvirker patienter i alderen 40-60 år
• Skade på:
• Forreste hornceller
• Kranienerve motoriske kerner
• Corticobulbar og corticospinal kanaler
• Nedre motorneuronfund (atrofi, fascikulationer) OG øvre motorneuronfund (spasticitet, hyperrefleksi)
• Overlevelse ~tre år
• Død skyldes svaghed i bulbar og respiratorisk muskulatur og deraf følgende overlejret infektion

ALS varianter

• Udvikler sig normalt til sidst til et typisk ALS-mønster
• Primær lateral sklerose
• Øvre motoriske neuron tegn begynder først, men patienter har i sidste ende også lavere motor neuron tegn
• Overlevelse kan være ti år eller længere
• Progressiv bulbar parese
• Involverer selektivt hoved- og nakkemuskulaturen

Nedarvede motoriske neurontilstande

• Forreste horncelledegeneration
• Werdnig-Hoffmanns sygdom
• Påvirker spædbørn
• Kugelberg-Welanders sygdom
• Påvirker børn og unge voksne

Kirke, Archibald. Nervøse og psykiske sygdomme. WB Saunders Co., 1923.

Alzheimers sygdom

• Karakteriseret af neurofibrillære sammenfiltringer (aggregater af hyperphosphoryleret tau-protein) og beta-amyloid plaques
• Opstår generelt efter 65 år
• Arvelige risikofaktorer
• Mutationer i beta-amyloidgenet
• Epsilon 4 version af apolipoprotein

Diagnose

• Patologisk diagnose er den eneste måde at definitivt diagnosticere tilstanden på
• Billeddiagnostik kan muligvis udelukke andre årsager til demens
• Funktionelle billeddannelsesstudier kan blive videreudviklet for at blive diagnostisk nyttige i fremtiden
• CSF-undersøgelser, der undersøger for tau-proteiner og beta-amyloid, kan blive nyttige som diagnostiske tests i fremtiden

Amyloide plaques & neurofibrillære sammenfiltringer

sage.buckinstitute.org/wp-content/uploads/2015/01/plaque-tanglesRNO.jpg

Hjerneområder berørt af Alzheimers sygdom

• hippocampus

• Tab af nyere hukommelse

• Posterior temporo-parietal foreningsområde

• Mild anomi og konstruktionsmæssig apraxi

• Nucleus basalis af Meynert (cholinerge neuroner)

• Ændringer i visuel opfattelse

Progression

• Efterhånden som flere og flere kortikale områder bliver involveret, vil patienten udvikle mere alvorlige kognitive defekter, dog er pareser, sansetab eller synsfeltdefekter træk.

Behandlingsmuligheder

• Medicin, der hæmmer acetylcholinesterase i centralnervesystemet

• Donepezil
• Galantamin
• Rivastigmin

• Aerob træning, 30 minutter dagligt

• PT/OT-pleje for at opretholde dagligdagens aktiviteter

• Antioxidant- og antiinflammatoriske terapier
• I avancerede stadier, kan kræve fuld tid, i hjemmeplejen

Vaskulær demens

• Cerebral arteriosklerose, der fører til slagtilfælde
• Patienten vil have dokumenteret anamnese med slagtilfælde eller tegn på tidligere slagtilfælde (spasticitet, parese, pseudobulbar parese, afasi)
• Kan være forbundet med Alzheimers sygdom, hvis det skyldes amyloid angiopati

Frontotemporal demens (Pick's Disease)

• Familie

• Påvirker frontal- og temporallapperne

• Kan ses på billeddannelse, hvis fremskreden degeneration i disse områder

• Symptomer

• Apati

• Uordnet adfærd

• Agitation
• Socialt uhensigtsmæssig adfærd
• impulsivitet

• Sprogvanskeligheder

• Generelt ingen hukommelse eller rumlige vanskeligheder

• Patologi afslører Pick-kroppe i neuronerne

• Medfører død om 2-10 år

Vælg legemer/cytoplasmatiske indeslutninger

slideplayer.com/9467158/29/images/57/Pick+bodies+Silver+stain+Immunohistochemistry+for+Tau+protein.jpg

Behandling

• Antidepressiva

• Sertralin
• Citalopram

• Afbryd medicin, der kan forårsage hukommelsessvækkelse eller forvirring

• beroligende
• Benzodiazepiner

• Dyrke motion

• Livsstil modifikation
• Adfærdsmodifikationsterapi

Parkinsons sygdom

• Kan forekomme i alle aldre, men sjældent før 30 år, og øger prævalensstigninger i ældre populationer

• Familiær tendens men kan også uden familiehistorie

• Kan induceres af visse miljøfaktorer

• Eksponering 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP)
• Forbindelser, der producerer for mange frie radikaler

• Påvirker substantia nigra pars compacta

• Dopaminerge neuroner

• På patologi, tilstedeværelsen af ​​Lewy Bodies

• Akkumulering af alfa-synuclein

Lewy Bodies

scienceofpd.files.wordpress.com/2017/05/9-lb2.jpg

Symptomer på Parkinsonisme

• Stivhed (alle planer)

• Passiv ROM
• Aktiv bevægelse
• Kan være af tandhjulsnatur på grund af rystelsessymptomer

• Bradykinesi

• Langsom bevægelse
• Manglende evne til at starte bevægelse
• Frysning

• Hvilende rysten (�pillerullen�)

• Skabt af oscillation af modsatrettede muskelgrupper

• Postural defekter

• Anteriort bøjet (bøjet) stilling
• Manglende evne til at kompensere for forstyrrelser, hvilket resulterer i retropulsion

• Maskelignende ansigter

• Mild til moderat demens

• Senere i progression på grund af ophobning af lewy krop

Patologi

• Mangel på dopamin i striatum (caudat og putamen) i basalganglierne

• Dopamin har normalt den virkning at stimulere det direkte kredsløb gennem basalganglierne, mens det hæmmer den indirekte vej

Carbidopa/Levodopa

• Den mest almindelige behandling er et kombinationslægemiddel

• Levodopa

• En dopamin-precursor, der krydser blod-hjerne-barrieren

• carbidopa

• Dopamin decarboxylasehæmmer, der ikke krydser BBB
• Aminosyrer vil reducere effektiviteten (konkurrence), og derfor bør medicin tages væk fra protein

Langvarig behandling med Carbidopa/Levodopa

• Patientens kapacitet til at opbevare dopamin falder med medicinbrug, og derfor vil forbedringerne fra medicinen vare i kortere og kortere perioder, jo længere medicinen bruges

• Over tid kan resultere i spredning af dopaminreceptorer

• Peak-dosis dyskinesi

• Langtidsbrug belaster leveren

• Andre bivirkninger kan omfatte kvalme, hypotension og hallucinationer

Andre behandlingsmuligheder

• Medicin

• Antikolinergika
• Dopaminagonister
• Dopanime-nedbrydningshæmmere (monoaminoxidase eller catechol-O-methyltransferasehæmmere)
• Højdosis glutathion

• Hjernebalancerende funktionelle neuro-rehab-øvelser

• Vibration
• Retropulsiv stimulering
• Gentagen refleksstimulering
• Målrettet CMT/OMT

Multipel systematrofi

• Symptomer på Parkinsons sygdom parret med et eller flere af følgende:

• Pyramidale tegn (Striatonigral degeneration)
• Autonom dysfunktion (ShyDrager syndrom)
• Cerebellar fund (Olivopontocerebellar atrofi)

• Generelt reagerer ikke på standardbehandlinger med Parkinsons sygdom

Progressiv Supranuklear Parese

• Hurtigt fremadskridende degeneration, der involverer tau-proteiner i mange områder, herunder den rostrale mellemhjerne

• Symptomer starter normalt omkring alderen 50-60

• Gangbesvær

• Betydelig dysartri

• Besvær med frivilligt lodret blik

• Retrocollis (dystonisk forlængelse af nakken)

• Svær dysfagi

• Emotionel labilitet

• Personlighed ændringer

• Kognitiv vanskelighed

• Reagerer ikke godt på standard PD-behandling

Diffus Lewy Body sygdom

• Progressiv demens
• Alvorlige hallucinationer og mulige paranoide vrangforestillinger
• Forvirring
• Parkinsonsymptomer

Multipel sklerose

• Flere hvide stoflæsioner (demyelineringsplaques) i CNS

• Variabel i størrelse
• Velafgrænset
• Synlig på MR

• Synsnervelæsioner er almindelige

• Perifere nerver er ikke involveret

• Ikke almindelig hos børn under 10 år, men optræder normalt før 55 års alderen

• Viral infektion kan udløse et uhensigtsmæssigt immunrespons med antistoffer mod et almindeligt virus-myelin-antigen

• Infektiøse og immunmekanismer bidrager

Typer af MS

• Primær progressiv MS (PPMS)

• Sekundær progressiv MS (SPMS)

• Relapsing-remitting multipel sklerasis (RRMS)

• Mest almindelig type
• Kan udvikle sig akut, spontant synes at løse og vende tilbage
• Til sidst bliver som SPMS

Optisk nerveinddragelse

• I 40 % af MS-tilfældene

• Smerter med øjenbevægelser

• Synsfeltsdefekt (central eller paracentral scotoma)

• Funduskopisk undersøgelse

• Kan afsløre papilleødem, hvis pladen involverer den optiske disk
• Virker muligvis ikke usædvanligt, hvis plaques er bag den optiske disk (retrobulbar neuritis)

Medial Longitudinal Fasciculus Involvering

• Demyelinisering af MLF resulterer i internuclear oftalmoplegi

• Under lateralt blik er der parese af den mediale rectus og nystagmus i det kontralaterale øje

• Konvergens forbliver normal

Andre mulige MS-symptomer

• Myelopati

• Spastisk hemiparese
• Svækkede sensoriske kanaler (DC-ML)
• paræstesier

• Cerebellar involvering

• Ataksi
• Dysartri

• Vestibulære systeminddragelse

• Uligevægt
• Mild svimmelhed
• Nystagmus

• Tic douloureux (trigeminal neuralgi)

• Lhermittes symptom

• Skydende eller prikkende fornemmelse refererede til krop og lemmer under nakkefleksion
• Træthed
• Varmt bad forværrer ofte symptomerne

Differentialer at overveje

• Multipel emboli og vaskulitis

• Kan se ud som skader på hvid substans på MR

• sarkoidose i centralnervesystemet

• Kan producere reversibel optisk neuritis og andre CNS-tegn

• Whipple sygdom

• Inflammatoriske læsioner
• Sædvanlige øjenbevægelser

• Vitamin B12 mangel

• demens
• Spasticitet
• Dorsal kolonne

• Meningovaskulær syfilis

• Multifokal CNS-skade

• CNS Lyme sygdom

• Multifokal sygdom

Differentialdiagnose: Diagnostiske undersøgelser

• Blodprøver kan hjælpe med at skelne

• Komplet blodtal
• Antinucleære antistoffer (ANA)
• Serumtest for syfilis (RPR, VDRL osv.)
• Fluorescerende treponemal antistoftest
• Lyme titer
• ESR
• Angiotensin-konverterende enzymniveau (til r/o sarkoidose)

Diagnostiske undersøgelser af MS

• MR med og uden kontrast

• 90 % af MS-tilfældene har påviselige MR-fund

• CSF-fund

• Forhøjelse af mononukleære hvide blodlegemer
• Oligoklonale IgG-bånd

• Forøget forhold mellem globulin og albumin

• Dette ses også i 90 % af MS-tilfældene

• Forøgede myelinbasisproteinniveauer

Prognose

• Gennemsnitlig overlevelse efter diagnose er ~ 15 til 20 år
• Døden er normalt fra overlejret infektion og ikke på grund af virkningerne af selve sygdommen

Kilder

Alexander G. Reeves, A. & Swenson, R. Forstyrrelser i nervesystemet. Dartmouth, 2004.
Swenson, R. Degenerative sygdomme i nervesystemet. 2010.